Během mnoha let nebyl v literatuře žádný konsensus o vrozeném krátkodobém jícnu jako o samostatné vývojové anomálii. Největší příspěvek k etiologii, patogenezi, klinicko-morfologickým datům, diagnostice a léčbě vrozeného krátkého jícnu provedl B. Barret (1959). Toto onemocnění je v literatuře popsáno pod různými názvy: brachiozofagus, žaludek, nepřítomnost žaludku, částečný žaludeční žaludek.
Vzhled vzrušeného krátkého jícnu je vysvětlen narušením tvorby zažívacího traktu v časném embryonálním období, kdy byl jícnu vložen cylindrický epitelium. Nahrazení tohoto epitelu, začínající se střední třetinou jícnu, je narušeno, což vede k tomu, že jeho dolní třetina je lemována žaludečním epitelem. Existuje tedy dystopie žaludeční sliznice v dolní části jícnu (s normální kardiální lokalizací).
Potvrzením tohoto předpokladu je skutečnost, že nad-membránová část tak zvaného nezávadného žaludku, s výjimkou sliznice, je vytvořena jako jícen a nemá serózní pokryv. V téže části jsou diferencované příčné a podélné svalové vrstvy charakteristické pro jícnu a krevní zásobování se provádí jako obvykle z aorty.
Klinické příznaky
Vrozený krátký jízoun je zpravidla doprovázen gastroezofageálním refluxem, který je komplikován ezofagitidou a nástupem peptické stenózy jícnu.
Vrozený krátký jízoun se objevuje u dětí v prvních třech letech života, protože mají stabilní refluxní syndrom. V anamnéze tito pacienti často častěji pociťují časté zvracení. Často se vyskytují známky častých respiračních onemocnění: bronchitida, pneumonie (ve 30% případů). V budoucnu závisí klinické projevy na vzniku sekundární stenózy. Není-li stenóza tvořena, hlavní symptom je zvracení s obsahem žaludku. Zvracení je vyvoláno plačem, horizontální polohou těla a mírným fyzickým zátěží, které způsobuje nárůst intraabdominálního tlaku. Zvratka v krvi se vyskytuje ve zvracení; méně časté zvracení kávy. Se sekundárním zúžením jícnu v důsledku peptické ulcerózní anofaryngitidy převládají příznaky porušení ezofageální obstrukce: dysfagie, zvracení potravy.
Děti starší osm let si stěžují na bolest za hrudní kostí, jejíž vznik je způsoben dysagií a vředovou esofagitidou. Často se děti snaží vypít pischuk. Vzhledem k neustálému krvácení z dystopické sliznice, jak dokazuje příměs krve ve zvracení a pozitivní reakce na latentní krev ve stolici, se rozvíjí anémie. Anemický syndrom je pozorován u 1/3 pacientů. Děti s vrozeným krátkým jícnem zaostávají ve fyzickém vývoji.
Pro diagnostiku vrozeného krátkého jícnu se používá rentgenové vyšetření, pomocí něhož se nejprve zjistí žaludeční reflux. V Trendelenburgově pozici je pacient jícnového refluxu jícnu určen k tomu, aby hodil kontrastní látku vaječníku do jícnu. Distální část jícnu se zpravidla rozšiřuje dolů ve formě trychtýře nebo zvonu. Rentgenové snímky v distálním jícnu ukazují podélné skládání, charakteristické pro sliznici žaludku. Průchod jícnu během vyšetření pacienta ve stojaté poloze je neporušený. Se sekundární stenózou je omezena průchodnost kontrastního média a zúžení jícnu je určeno nad zúžením. Radiologický obraz s deformací v oblasti zúžení a nadměrné skladování obložení vyžaduje diferenciaci od kýly jícnového otvoru membrány a divertikuly jícnu.
To je široce používán pro diagnózu esophagofibroscopy. Nejdůležitějším endoskopickým znakem je posun sliznice jícnu do žaludeční sliznice směrem vzhůru, tj. nad projekcí membránové štěrbiny. Při absenci stenózy v distálním jícnu dochází k katarální nebo ulcerativní fibrinózní jícnu. S rozvojem stenózy se zpravidla nachází na hranici sliznice žaludku a jícnu.
V souvislosti se skutečností, že u pacientů s vrozeným krátkým jícenem má vždy místo gastroezofageálního refluxu, má určitá diagnostická hodnota intraepiteliální pH-metry.
Obyvatelé a kojenci provádějí diferenciální diagnostiku s pylorovou stenózou, pilorospasmem, herniationem jícnu membrány, chalasií, vrozenými a získanými stenózami distálního jícnu.
Léčba
Léčba je často chirurgická, zaměřená na vyloučení gastroezofageálního refluxu Nejspolehlivější antirefluxní operace je operace NN Kanshinu v modifikaci YF Isakova et al., Založené na gastroplikáci ventilu V případech, kdy vrozený krátký jícen je komplikován peptickou stenózou , antirefluxní chirurgie je doplněna zavedením gastrostomie. V budoucnu je zastavena bougie.
Z pohledu klinických lékařů, kteří považují vrozený krátký jízový pruh za neporušený žaludek, je nutné provést dlouhodobou konzervativní terapii při výpočtu postupného snižování žaludku (jak se dítě vyvíjí).
Konzervativní léčba zajišťuje konstantní zvýšenou pozici horní poloviny kmene, časté krmení dítěte v malých porcích potravin s hustou konzistencí. Proveďte i celkovou regenerační a symptomatickou léčbu.
Růst!