Mínusy jícnu nejsou klinicky uznávány a náhodně se nacházejí na krytu dětí, které zemřely z různých příčin. Obzvláště obtížné tyto stenózy dělají u malých dětí.
Příčinou smrti jícnové stenózy je narušení vakuolizace primární střevní trubice, což má za následek zhrubnutí všech vrstev jícnu (hypertrofní svalová vrstva, výskyt sliznic, abnormálně vyvinuté cévy apod.).
Morfologicky existuje několik typů vrozeného zúžení jícnu: kruhový, hypertrofický, membránový (v důsledku zesílení atypicky umístěné membránové membrány). Kruhový typ vzniká v souvislosti se zahrnutím vláknitého nebo chrupavkového kruhu během tvorby embrya, hypertrofní - vzniká kvůli hypertrofii svalové vrstvy určité části jícnu, membránové - v důsledku tvorby sliznic, která zužuje lumen jícnu. Druhý typ žaludeční membrány, který díky své tloušťce vyčnívá do lumen jícnu.
Vrozená stenóza jícnu se lokalizuje častěji ve střední nebo spodní části, méně se vyskytuje v horní třetině.
Klinické příznaky
Klinické příznaky jsou způsobeny stupněm zúžení jícnu, jeho morfologií a věkem pacienta. Výrazné zúžení u malých dětí, které dostávají polotekuté a tekuté potraviny, jsou špatně vyjádřené příznaky, jsou často přehlíženy. Při ostře vyjádřené stenóze jsou pozorovány stejné jevy jako u artritidy jícnu. Při přenesení dítěte do hustějšího jídla se příznaky stávají výraznějšími.
Klasickými příznaky jsou trvalá dysfagie a regurgitace během nebo bezprostředně po záchvatu. U 33% případů stenózy jícnu u dětí v prvních třech měsících života dochází k poruchám dýchání při krmení, zvracení a regurgitaci. Krmení dítěte se stává neklidným, odvrátí hlavu. U dětí starších než 6 měsíců se někdy objevuje hypersalivace. Vomit se skládá z nezměněné stravy, hlenu a slin, bez kyselého zápachu žaludečního obsahu. Regurgitace se stoupajícím stářím se stává častější a konstantnější, jelikož je pevnost svalové vrstvy nad konstrikcí zachována a do určité míry kompenzuje obtížnost průchodu potravy přes zúženou část jícnu. Po chvíli je svalová síla vyčerpána, nastává dekompenzace, což vede ke kontinuální a konstantní regurgitaci. Stěny jícnu nad stenózou ztrácejí svou elasticitu, jsou roztaženy a tvoří svazkovou podobu. Rozšířená pre-intestinální část jícnu vykazuje kompresní účinek na průdušnici, což vede k dušnosti, stridoru, cyanóze, kašli. Při stagnaci v pre-stenotické expanzi lze potravu nasávat a vést k vzniku aspirační pneumonie. Navíc stojaté potraviny procházejí bakteriálním rozkladem; z úst je nepříjemný, zhnitý zápach.
Mohou se vyskytnout případy akutní obstrukce jícnu, ke které dochází v důsledku "děrování" hustého kusu potravy do stenózní části jícnu.
Kruhové a membránové varianty stenózy jícnu nejsou doprovázeny zvracením. Konstrikce lokalizované ve ventrální části jícnu se objevují v pozdějších obdobích vývoje dítěte (nejdříve ve věku 6 měsíců), obvykle dysfágií a pak jinými výše uvedenými příznaky. Z obecných symptomů popsané anomálie vývoje jícnu je třeba poznamenat zpoždění ve fyzickém vývoji, hypotrofii, hypokinézu (pacienti se snaží pohybovat méně), anémii.
Klinická diagnóza by měla být potvrzena radiograficky za účelem zjištění lokalizace stenózy, povahy změn v sliznici jícnu. Před radiopakemickým vyšetřením se pacient umyje jícnem, aby se odstranily zbytky jídla a sliznice. Je výhodné provádět radiologické vyšetření v horizontální poloze pacienta s těsným naplněním jícnu. Studie je dlouhá - dokud kontrastní materiál nevstoupí do žaludku a pažerák se nevypustí. Rentgenogram jasně ukazuje zúžení jícnu.
Endoskopie jícnu má rozhodující diagnostickou hodnotu. Esophagobibroscopy se provádí předběžnou aplikací relaxancií.
Léčba
Léčba ve většině případů je rychlá. U malých stupňů stenózy se léčba začíná bougiemi elastickými boulemi vloženými do úst. V poslední době byly použity speciální dilatátory. Během léčby by měl buzhirovaniobolnoy dostávat tekuté a polotekuté potraviny. Pokud nebyly tři léčebné kúry účinné, provádí se chirurgická intervence.
Růst!