Význam cystického onemocnění ledvin je určován následujícími faktory:
• Cysty ledvin jsou velmi časté a někdy představují komplexní diagnostickou úlohu pro lékaře-terapeuty, chirurgy, radiology a patology.
• Některé formy, jako je polycystické onemocnění ledvin u dospělých, jsou hlavním důvodem pro zahrnutí pacienta do hemodialyzačního programu.
• Cysty se mohou nakonec přeměnit na zhoubné nádory, které je obtížné rozpoznat.
Jednoduché cysty
Jednoduché cysty jsou jedno nebo více cystických útvarů různých velikostí o průměru 1 až 10 cm. Cysty jsou obvykle obklopeny hladkou lesklou šedou skořápkou a naplněnou čirou tekutinou. V ledvinách cysty obvykle zaujímají okrajovou polohu (v oblasti kůry), i když občas mohou být umístěny v centrální části (v medulě). Cysty v ledvinách zpravidla nevyvolávají žádné příznaky a jsou velmi časté u lidí starších 50 let. Při velkých velikostech cyst může dojít k bolesti v bederní oblasti, ale tyto cysty jsou obvykle zjištěny náhodně při vyšetření ledvin pro další patologii. Objevují se případy krvácení do cyst, což pacientovi připadá jako náhlá ostrá bolest v bočních a bederních oblastech. Krvácení může být svědkem maligní degenerace cysta. Při vrozené multicystické léčbě ledvin se dítě narodí s prudce zvýšenou nefunkční ledvinou, která se změní v množství cyst. Při bilaterálním poškození ledvin je plod in utero neschopný produkovat moč, což má za následek mnohem méně plodové vody. To vede k deformacím plodu v důsledku zvýšeného tlaku dělohy. Obličej takového ovoce je zkosený, nos je zploštělý, uši jsou nízké a hluboké záhyby pod očima.
Odstranění ledvin
U pacientů s multicystickou ledvinou se doporučuje nefrektomie - chirurgické odstranění ledvin. Operace se provádí v případě zvýšení nebo infekce cyst, stejně jako při vysokém krevním tlaku u pacienta.
Polycystická je geneticky podmíněná podmínka. Existuje několik forem onemocnění:
• perinatální - dítě se narodí s obrovskými ledviny a zemře krátce po narození;
• nonsatal - je diagnostikován během prvního měsíce života;
• Děti - u dětí ve věku od 3 do 12 let existuje vývojová mezera a selhání ledvin. Jiné příznaky zahrnují vysoký krevní tlak, zvětšení jater a sleziny;
• mladistvý - onemocnění je zjištěno během prvních let života;
• Dospělí - tento stav se u dospělých nosí autosomálně dominantní gen. To znamená, že nemocný jedinec zdědil gen nemoci od jednoho z rodičů.
Nejběžnější genetická vada v polycystickém onemocnění ledvin u dospělých je mutace v 16. chromozómu, který je zodpovědný za produkci polycystinového proteinu. Posledně jmenovaná hraje důležitou roli v intercelulárních interakcích. Symptomy polycystických ledvin zahrnují nadýmání, bolest v bederní oblasti, hematurie (krev v moči) a vysoký krevní tlak. Poškození ledvin může být zjištěno náhodně nebo v důsledku vyšetření příbuzných pacienta.
Diagnostika
U většiny pacientů je onemocnění zjištěno ve věku od 30 do 50 let. U přibližně třetiny pacientů je pozorován trvalý pokles renálních funkcí a vede k potřebě dialýzy a následně k transplantaci ledvin.
Současné příznaky
Polycystikum může být doprovázeno řadou dalších patologických symptomů, které zahrnují zejména:
• hypertenze (vysoký krevní tlak);
• Infekce ledvinových cyst;
• aneuryzma (vyklenutí stěny) mozku a jiných tepen;
• Hernias a divertikulu střeva.
Léčba
Pacienti, kteří jsou léčeni dialýzou nebo po transplantaci, mohou potřebovat odstranit stále vzrůstající ledviny, aby se předešlo krvácení, infekci a bolest.
Jiné cystické onemocnění ledvin zahrnují:
• Fanconiho syndrom je vzácný stav, který se dědí jako dominantní rys spojený s X. Charakterizována anemií, selháním ledvin a nízkým obsahem sodíku v krvi.
• Špongovitá ledvina - ostré rozšíření sběrných trubiček. Může být ovlivněna malá část, celá nebo dokonce obě ledviny. Tento vrozený nebo získaný stav je často spojen s nádorem Wilms (maligní nádor ledvin u dětí), aniridia (nepřítomnost oční duhovky) a hemihypertrofie (hypertrofie svalů jedné poloviny těla). Onemocnění je často doprovázeno recidivujícími infekcemi močových cest, tvorbou kamenů a selháním ledvin.
• Hippel-Lindauova choroba je závažné rodinné onemocnění s vývojem benigních nádorů mozku, sítnice, páteře, někdy pankreatu a nadledvin v souvislosti s cystickými poškozeními ledvin, které mají tendenci k malignitě.
• Maligní cysty ledvin jsou důsledkem zničení centrální části rakovinového nádoru tím, že se vytvoří cysta nebo naopak malignita benigní cysty.